ورام حبيبي وينغري / الورام الحبيبي – على اسم فاغنر، هو مرض مجموعي (Multi – system Disease) ناجم عن التهابات في الشرايين، متوسطة الحجم والصغيرة، وكذلك في الاوردة الصغيرة والشرينات (arterioles). قد يصيب المرض، اثر الضرر الذي يسببه، المسالك التنفسية العليا والسفلى، الكلى واعضاء اخرى.
ان مسبب المرض غير معروف. وقد طرحت فرضيات بشان الاصابة بالمرض، بعد استنشاق جزيئات صغيرة للرئتين، او التعرض لعوامل ملوثة اخرى، عندما توجد لدى المريض خلفية وراثية مناسبة للاصابة بالمرض.
من المتعارف عليه، تصنيف المتلازمة الى نوعين وفقا للاعراض التي تسببها: النوع التقليدي والذي يصيب الجهاز التنفسي والكلى، والنوع المحدود، حيث لا يحدث ضرر للكلى. هذا التصنيف مصطنع، حيث ان اكثر من (80 ٪) من المرضى الذين يعانون من النوع المحدود، مع مرور السنوات يصابون بضرر في الكلى.
ان الورام الحبيبي – على اسم فاغنر، هو مرض يصيب – 1 من بين 30,000-20,000 شخص؛ وغالبا يصيب البالغين؛ ومع ذلك، فاننا قد نجد المرض في كل الاجيال. يصيب هذا المرض الرجال والنساء بنسب متساوية.
كانت متلازمة فاغنر، حتى سنوات ال-70، تعتبر مرضا قاتلا، حيث كان يموت حوالي (80%) من المرضى خلال اقل من سنة.
لقد طرا تحسن بسيط على مال المرض (Prognosis)، مع ادخال العلاج بالكورتيزون (Cortisone)، لكن التقدم الاكثر اهمية الذي طرا على علاج هذا المرض، حدث في سنة 1973، عند ادخال العلاج بالدواء المسمى سيكلوفوسفميد (Cyclophosphamide) عن طريق الفم؛ وقد ادى العلاج المدمج بالستروئيدات (Steroids) وبالسيكلوفوسفميد، الى تحسن كبير في متوسط العمر المتوقع (Life Expectancy) للمصابين بالمرض (فقط (13%) من المرضى توفوا خلال تعقب حالة المرضى، والذي استمر لمدة 8 سنوات).
أعراض ورام حبيبي ويغنري
قد يصاب المرضى، كما في كل الامراض متعددة الانظمة، باعراض ليست مميزة للمرض، مثل الحمى، التعرق في الليل، ضعف مع شعور عام سيئ وانخفاض في الشهية والوزن.
يكون مصدر الاعراض التي يعاني المرضى منها في معظم الحالات، هو المسالك التنفسية العليا او الرئتين. تظهر عند بعض المرضى افرازات قيحية او نزيف من الانف (Epistaxis)؛ وتظهر عند اخرين، تقرحات في الغشاء المخاطي في الفم او الانف، واحيانا حدوث ثقوب في حاجز الانف (nasal septum)، الامر الذي قد يؤدي لضرر شديد لجسر الانف او حتى لانهياره. قد يعاني مرضى اخرون، من الام في الاذنين مصحوبة بافرازات، او قد يعانون لاحقا من انخفاض في مستوى السمع.
تشمل الاعراض التي يكون مصدرها من المسالك التنفسية السفلية، السعال العادي او النباحي، بحة في الصوت، او نفث الدم (Hemoptysis). ان الاصابة على الرغم من انتشارها في الكلى، الا انها لا تسبب حدوث اعراض، باستثناء ظهور البيلة الدموية (Hematuria) التي تتطلب مزيدا من الفحوصات.
قد يعاني المرضى، بسبب الاضرار التي تلحق بالاجهزة الاخرى، من التهاب المفاصل (Arthritis)، ويظهر عند البعض الاخر الم في العضلات. اصابة العين تنعكس بالتهاب الملتحمة (conjunctivitis)، تقرحات في القرنية، التهاب القزحية والتهاب العنبية (uveitis)، او احيانا اصابة انبوب تسريب الدموع. تظهر اصابة الجلد على شكل طفح جلدي ذي لون احمر، مكون من افات فرفرية مجسوسة (Palpable purpura)، بثور، او كدمات مع مناطق نخرية.
يصيب هذا المرض ايضا احيانا، الجهاز العصبي المحيطي وينعكس بضرر موضعي، في المكون الحسي (sensory) وكذلك في المكون الحركي (motor) للعصب المصاب (Mononeuritis multiplex – التهاب الاعصاب المتعددة). يصاب ايضا، الجهاز العصبي المركزي في حالات نادرة، مع شلل الاعصاب الدماغية (Cranial Nerves)، مما يؤدى الى شلل في حركات العين، او الصمم العصبي. ان التهاب غلاف القلب (Pericarsitis) هو العرض الرئيسي للمرض في هذا العضو، على الرغم من انه غير شائع.
يمكن العثور في هذا المرض، كما هو الحال مع اي مرض التهابي مزمن، على ارتفاع معدل سرعة ترسيب الدم (ESR)، زيادة عدد كريات الدم البيضاء وعدد الصفائح الدموية، وكذلك فقر الدم (Anemia). توجد هنالك حاجة الى مزيد من الفحوصات للمساعدة في تشخيص المرض. هذه الفحوصات، تختلف بحسب الاعضاء المصابة.
بما ان معظم الاعراض مصدرها الانف وتجاويف الانف، فانه يجب فحصها بواسطة تصوير الصدر، الذي يشكل حجر الزاوية في تقييم المرض، لانها تظهر لدى 85 ٪ من المرضى، اصابة في الرئتين. يتم العثور لدى (30 ٪) من مرضى فاغنر، على اصابة رئوية، وحتى دون ظهور الاعراض. من هنا تاتي اهمية تصوير الصدر، وعند الحاجة ايضا، التصوير المقطعي المحوسب (CT) لتقييم مدى اصابة الرئتين.
ينبغي من اجل تقييم مدى اصابة الكلى، اجراء فحص مجهري للبول، للكشف عن وجود خلايا دم بيضاء او حمراء منفردة، او بشكل لفائف. يجب ايضا، فحص وجود البروتين في البول.
تؤخذ في حال عدم اصابة الرئتين او الكلى، عينات من انسجة الجلد المصابة او من العصب، لفحص وجود التهاب في الاوعية الدموية (Vasculitis).
لقد اضيف في السنوات الاخيرة، فحص دم خاص، يساهم في تشخيص متلازمة فاغنر؛ يتعلق بفحص جسم مضاد موجود في دم هؤلاء المرضى، والذي يتفاعل مع بروتين معين (Proteinas – 3) الموجود داخل الخلايا البيضاء. يسمى هذا الجسم المضاد (Anti – Neutrophilic Cytoplasmic Antibody – ANCA). تم العثور على هذه الاجسام المضادة لدى اكثر من (80 ٪) من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة. ان ظهوره من جديد، ايضا، بعد اختفائه من مجرى الدم بعد المعالجة، قد يشير الى عودة الاصابة بالمرض.
علاج ورام حبيبي ويغنري
ان حجر الاساس لعلاج متلازمة فاغنر، هو السيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide)؛ فقد اظهرت الابحاث، ان فعالية العلاج تكون اعلى عند اعطائه عن طريق الفم، بالمقارنة مع العلاج عن طريق الحقن للوريد بجرعات (Pulse).
يستمر علاج هذه المتلازمة، لعدة سنوات، ويتطلب مراقبة عن كثب بسبب الخوف من المضاعفات الناجمة عن العلاج طويل المدى بالسيكلوفوسفاميد.
المضاعفات المهمة هي: الميل للاصابة بالعدوى خلال العلاج وظهور اورام خبيثة في المثانة، او ظهور اورام خبيثة في الجهاز اللمفاوي (اللمفوما) بعد مرور سنوات من العلاج. لذلك، يتم في السنوات الاخيرة، اختبار علاجات بديلة، التي تعطى بعد تحقيق وضع من السيطرة على المرض بواسطة السيكلوفوسفاميد والستيروئيدات، من بينها، تم اقتراح العلاج بالازويثوبرين (Azathioprine)، او ميثوتريكسات (Methotrexat).
لقد تم البدء، في العام الماضي، باعطاء علاج تجريبي للمرضى الذين يعانون من مرض فاغنر نشط، والذي يحتوي على اجسام مضادة، ضد عامل نخر الورم (TNF – Tumor Necrosis Factor).
