متلازمة القلب المنكسر Broken heart syndrome: نوع من اعتلال عضلة القلب غير الإقفاري الذي يتسم بضعف مؤقت و مفاجئ لجزء محدد من العضلة القلبية، بعد التعرض لإجهاد أوضغط نفسي (آلام عاطفية شديدة أو معاناة يشعر بها المرء بعد فقدان أحد الأحباء، سواء من خلال الموت او الطلاق او الخيانه أو القلق والتوتر المستمرين او ما شابه)، أو بعد الإجهاد الجسدي طويل الأمد، أو الشديد، مما يسبب اعتلال عضلة القلب، أو عدم انتظام ضرباته، أو تمزق البطين الأيسر وبالتالي فشل حاد في وظيفة القلب. (1) (2)

علامات وأعراض متلازمة القلب المنكسر

1- ألم في الصدر.

2- ضيق في التنفس.

3- تعرق.

4- دوخة.

5- استفراغ وغثيان.

6- ضعف و وهن حاد.

7- الخفقان (الإحساس بنبض القلب)، وهي بالتالي مشابهة لتلك التي تشاهد في قصور القلب الاحتقاني المفاجئ خاصة عندما تترافق بتغيرات في تخطيط القلب الكهربي التي تحاكي احتشاء عضلة القلب في جداره الأمامي.

و خلال تقييم المريض، سيتم الكشف عن انتفاخ في قمة البطين الأيسر مع وجود فرط إنقباضي في قاعدة البطين في كثير من الأحيان، وهي سمة مميزة تسمى في اليابان (حيث وصفت لأول مرة) بالوعاء الأخطبوطي (3).

أسباب متلازمة القلب المنكسر

الإجهاد العاطفي أو الجسدي الشديد (التي تشمل الضغوطات العاطفية والحزن على أثر فقدان أو وفاة أحد أفراد الأسرة، أو الأعزاء)، و الرهاب بأنواعه، و الخلافات الزوجية والخيانة أو المشاكل المالية الحادة والربو، ومضاعفات الجراحة، والعلاج الكيميائي، والسكتة الدماغية وغيرها من الضغوطات والإجهاد الجسدي. (4)

الفِيزْيُولُوجْيا المَرَضِيَّة لمتلازمة القلب المنكسر

تبدأ معاناة عضلة القلب بعد حدوث الصدمة أو الإجهاد، الامر الذى ينتج عنه تلفاً في خلاياها ومن ثم فشل مؤقت في اداء وظيفتها الانقباضية، وهناك عدة نظريات وفرضيات تحاول تفسير حدوثها وهي:

1- انسدلد انقباضي للشريان النازل الأمامي الأيسر: حيث يتسبب باقفار وإعاقة تدفق الدم الى الجدار الأمامي السفلي للبطين الأيسر وقمته.

2- تشنج عابر: تشنجات متزامنة ومتعددة للشرايين التاجية يمكن أن تسبب فقدان تدفق الدم بشكل كاف للعضلة القلبية، وهذا يفسر ارتفاع نسبة زيادة الحالات المصابة خلال فصل الشتاء، حيث تكون تشنجات الأوعية الدقيقة المتفرعة من الشريان التاجي، أكثر حدوثا في الطقس البارد، خاصة إذا ما توافقت مع الالتهابات الفيروسية (5-8)،(1).

3- خلل الأوعية الدموية الدقيقة: حيث يكون الخلل في الشرايين التاجية العميقة التي لا يمكن مشاهدتها عبر التصوير الشعاعي للأوعية التاجية.

4- إعاقة منتصف البطين: ازدياد سماكة منتصف جدار البطين الأيسر تساهم في عرقلة تدفق الدم إلى قمته. (9)

بالإضافة إلى العوامل المتعددة التي ذكرت آنفا هناك عامل آخر يعتقد أن له الدور المهم والأساسي في تطور الحالة وهو الإاستجابة غير الطبيعية للكاتيكول-امين (مثل الادرينالين والنورادرينالين)، التي يزداد إفرازها عادة عند حالات الإجهاد.(10)

تشخيص متلازمة القلب المنكسر

تشخيص المتلازمة قد يكون صعب من خلال الأعراض، حيث كثيرا ما تكون مشابهة مع تلك التي ترصد خلال احتشاء الجدار الأمامي لعضلة القلب الحاد، لكن التشخيص رغم ذلك يتم من خلال:

1- التاريخ الصحي؛ حيث تظهر الأعراض عند شخص سليم لا توجد لديه عوامل اختطار قلبية تفسر الحالة.

2- التحقق من تعرض المريض لضغوطات أو إجهاد جسدي أو نفسي قبل بدأ ظهور الحالة.

3- تخطيط القلب ومستوى الانزيمات تؤكد وجود إصابة قلبية؛ رغم أن نتائج الفحوصات الإشعاعية تظهر سلامة الشرايين التاجية.

4- رصد تشوهات في حركة الجدار البطيني وانتفاخ بالوني في قمته أو في وسطه عبر التصوير الشعاعي في حين أن قاعدته تظهر انقباض طبيعي أو بعض الفرط في الحركة، مع أن مواقع وانماط هذه التشوهات والانتفاخات البالونية تختلف من حالة لأخرى.

5- المريض يجب أن يتعافى بشكل طبيعي خلال فترة قصيرة من الزمن.(11- 12).

تجدر الإشارة هنا أن بعض الدراسات الميكروبيولوجية تشير إلى وجود تحلل بؤري في الألياف العضلية القلبية، وتسلل خلايا وحيدة النواة الصغيرة في بعض الحالات؛ ولهذا يتم اعتبارهذه المتلازمة أحيانا على أنها التهابية، وليست مرض قلبي تاجي. (13).

علاج متلازمة القلب المنكسر

– العلاج في طبيعته يتسم بشكل عام بدعم وظائف القلب المتضررة، فعلى الرغم من أن بعض المرضى يكون لديهم انخفاض في ضغط الدم، إلا أن استخدام محفزات التقلص العضلي عادة ما تؤدي إلى تفاقم الحالة بسبب وجود مستويات عالية من الكاتيكول-امين، ولذلك لا ينبغي أن يعطى هؤلاء المرضى أي محفز، وينصح بالإستعاضة بمضخة بالونية داخل الأبهر لتأمين التروية لباقي الأعضاء دون الحاق الضرر بالعضلة القلبية، مع اعطاء السوائل، وحاصرات بيتا أو حاصرات قنوات الكالسيوم وفق ما تقتضيه الحالة.

– كذلك الأسبرين وغيره من الأدوية أيضا التي تساعد في الشفاء، وتحد من المضاعفات، لدى الكثير من المرضى، وهذه الاسترتيجية العلاجية الداعمة تكون كافية لكي يتعافى المريض خلال شهرين حتى في الحالات القصوى، وبعد استقرار الحالة والشفاء التام يبقى العلاج الوقائي الركيزة الثانية ويجب أن يتضمن:

 1- تغيير نمط الحياة.

2- تعيلم المريض أساليب إدارة الإجهاد، والتعامل مع المواقف الصعبة في المستقبل. (14-15)

مضاعفات متلازمة القلب المنكسر

– في حالات نادرة تكون قاتلة، ومعظم الذين يعانون من متلازمة القلب المنكسر يتعافون سريعا وليس لها آثار طويلة الأمد. ومن  المضاعفات الأكثر حدوثا ما يلي:

1- تجمع السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية).

2- انخفاض ضغط الدم (الصدمة الوعائية).

3- اضطرابات كهربية القلب.

4- تكرار المتلازمة مرة أخرى وإن كان احتمال حدوث ذلك ضئيل.

مَآل متلازمة القلب المنكسر

– على الرغم من خطورة الإصابة الأولى لبعض المرضى، إلا أن معظمهم يتعافى تماما، مع معدل منخفض جدا من وفيات أو مضاعفات في المستشفى. ومآلهم على المدى الطويل ممتاز، حتى لو كانت قد تعرضت وظيفة البطين الانقباضي بشكل كبير في النوبة الأولى،.(5-7).

– أما تكرار هذه المتلازمة فعادة ما يكون نادرا ويبدو أنه فقط مترافق مع طبيعة تكرار السبب المحدث للنوبة الأولى. (16)           

وَبائِيّة متلازمة القلب المنكسر

– هذه المتلازمة نادرة الحدوث، ونسبتها تتراوح بين 1.2-2.2٪ في اليابان، و 2-3٪ في الدول الغربية بين الذين لايوجد لديهم عوامل اختطار قلبية.

أما بين الذين لديهم تضخم في عضلة القلب أو الذين يعانون من متلازمة الشريان التاجي فترتفع إلى 1.7٪.(17)، ويبلغ متوسط أعمار المرضى الذين يتعرضون لها عادة لأول مرة ما بين 58-75 عاما.

– نسبتها بين من هم دون الخمسين عاما لا تزيد عن 3٪ من مجمل الحالات(18)، كما أنها تؤثر على نسبة من النساء أكثر بكثير من الرجال (نسبة 90٪ من الحالات تكون من النساء)، خاصة في فترة ما بعد انقطاع الطمث(سن اليأس)؛ مما يجعل الاعتقاد بأن هرمون الاستروجين يسبب الإفراج عن الكاتيكول-امين والاستيرويد ردا على الإجهاد العقلي والجسدي.

تاريخ متلازمة القلب المنكسر

– مع  أن الحالة الأولى لم ترصد قبل  1990 إلا أن سيبلين وهيرش كانوا قد أشاروا إلى اعتلال عضلة القلب بعد الإجهاد في عام 1980.

بعد  حدوث جرائم قتل كانت قد حدثت خلال اعتداءات في مقاطعة كوياهوغا، أوهايو، واستنادا إلى نتائج التشريح لجثامين إحدى عشر من أصل خمسة عشر جثة لمن قُتلوا في الاعتداء المذكور لم تكن هناك أي اصابة داخلية ولكن الوفيات حدثت جراء الاعتداء الجسدي، حيث كان هناك تَنَكُّس في الألياف العضلية مماثل لما يشاهد في حالات الإجهاد عند الحيوان. مما يدعم نظرية توسط الكاتيكول-امين في حدوث هذه التغييرات في عضلة قلب الإنسان (18)، وفي اليابان كانت أول حالة قد درست عام 1991 من قبل ساتو وآخرون، و ظهر المزيد من الحالات خلال العقد اللاحق، على الرغم من أن الطب الغربي لم يكن قد سمع بها.

إلا أنه في عام 1997 عندما بافين وآخرون كانوا قد كتبوا عن حالتي خَلَل وَظيفِيّ عابر للبطين الأيسر نجمتا عن الإجهاد العاطفي الحاد، واليابانين في في تقاريرهم الطبية إلى الغرب في عام 2001 كانوا قد استخدموا مصطلح  خَلَل وَظيفِيّ عابر لقمة البطين الأيسر، لكنها لم تصل إلى وسائل الإعلام إلا في عام 2005 عندما كتبت المجلة الطبية البريطانية (نيو انغلاند جورنال اوف ميديسين) حول المتلازمة.(19

متلازمة القلب المنكسر Broken heart syndrome: نوع من اعتلال عضلة القلب غير الإقفاري الذي يتسم بضعف مؤقت و مفاجئ لجزء محدد من العضلة القلبية، بعد التعرض لإجهاد أوضغط نفسي (آلام عاطفية شديدة أو معاناة يشعر بها المرء بعد فقدان أحد الأحباء، سواء من خلال الموت او الطلاق او الخيانه أو القلق والتوتر المستمرين او ما شابه)، أو بعد الإجهاد الجسدي طويل الأمد، أو الشديد، مما يسبب اعتلال عضلة القلب، أو عدم انتظام ضرباته، أو تمزق البطين الأيسر وبالتالي فشل حاد في وظيفة القلب. (1) (2)

علامات وأعراض متلازمة القلب المنكسر

1- ألم في الصدر.

2- ضيق في التنفس.

3- تعرق.

4- دوخة.

5- استفراغ وغثيان.

6- ضعف و وهن حاد.

7- الخفقان (الإحساس بنبض القلب)، وهي بالتالي مشابهة لتلك التي تشاهد في قصور القلب الاحتقاني المفاجئ خاصة عندما تترافق بتغيرات في تخطيط القلب الكهربي التي تحاكي احتشاء عضلة القلب في جداره الأمامي.

و خلال تقييم المريض، سيتم الكشف عن انتفاخ في قمة البطين الأيسر مع وجود فرط إنقباضي في قاعدة البطين في كثير من الأحيان، وهي سمة مميزة تسمى في اليابان (حيث وصفت لأول مرة) بالوعاء الأخطبوطي (3).

أسباب متلازمة القلب المنكسر

الإجهاد العاطفي أو الجسدي الشديد (التي تشمل الضغوطات العاطفية والحزن على أثر فقدان أو وفاة أحد أفراد الأسرة، أو الأعزاء)، و الرهاب بأنواعه، و الخلافات الزوجية والخيانة أو المشاكل المالية الحادة والربو، ومضاعفات الجراحة، والعلاج الكيميائي، والسكتة الدماغية وغيرها من الضغوطات والإجهاد الجسدي. (4)

الفِيزْيُولُوجْيا المَرَضِيَّة لمتلازمة القلب المنكسر

تبدأ معاناة عضلة القلب بعد حدوث الصدمة أو الإجهاد، الامر الذى ينتج عنه تلفاً في خلاياها ومن ثم فشل مؤقت في اداء وظيفتها الانقباضية، وهناك عدة نظريات وفرضيات تحاول تفسير حدوثها وهي:

1- انسدلد انقباضي للشريان النازل الأمامي الأيسر: حيث يتسبب باقفار وإعاقة تدفق الدم الى الجدار الأمامي السفلي للبطين الأيسر وقمته.

2- تشنج عابر: تشنجات متزامنة ومتعددة للشرايين التاجية يمكن أن تسبب فقدان تدفق الدم بشكل كاف للعضلة القلبية، وهذا يفسر ارتفاع نسبة زيادة الحالات المصابة خلال فصل الشتاء، حيث تكون تشنجات الأوعية الدقيقة المتفرعة من الشريان التاجي، أكثر حدوثا في الطقس البارد، خاصة إذا ما توافقت مع الالتهابات الفيروسية (5-8)،(1).

3- خلل الأوعية الدموية الدقيقة: حيث يكون الخلل في الشرايين التاجية العميقة التي لا يمكن مشاهدتها عبر التصوير الشعاعي للأوعية التاجية.

4- إعاقة منتصف البطين: ازدياد سماكة منتصف جدار البطين الأيسر تساهم في عرقلة تدفق الدم إلى قمته. (9)

بالإضافة إلى العوامل المتعددة التي ذكرت آنفا هناك عامل آخر يعتقد أن له الدور المهم والأساسي في تطور الحالة وهو الإاستجابة غير الطبيعية للكاتيكول-امين (مثل الادرينالين والنورادرينالين)، التي يزداد إفرازها عادة عند حالات الإجهاد.(10)

تشخيص متلازمة القلب المنكسر

تشخيص المتلازمة قد يكون صعب من خلال الأعراض، حيث كثيرا ما تكون مشابهة مع تلك التي ترصد خلال احتشاء الجدار الأمامي لعضلة القلب الحاد، لكن التشخيص رغم ذلك يتم من خلال:

1- التاريخ الصحي؛ حيث تظهر الأعراض عند شخص سليم لا توجد لديه عوامل اختطار قلبية تفسر الحالة.

2- التحقق من تعرض المريض لضغوطات أو إجهاد جسدي أو نفسي قبل بدأ ظهور الحالة.

3- تخطيط القلب ومستوى الانزيمات تؤكد وجود إصابة قلبية؛ رغم أن نتائج الفحوصات الإشعاعية تظهر سلامة الشرايين التاجية.

4- رصد تشوهات في حركة الجدار البطيني وانتفاخ بالوني في قمته أو في وسطه عبر التصوير الشعاعي في حين أن قاعدته تظهر انقباض طبيعي أو بعض الفرط في الحركة، مع أن مواقع وانماط هذه التشوهات والانتفاخات البالونية تختلف من حالة لأخرى.

5- المريض يجب أن يتعافى بشكل طبيعي خلال فترة قصيرة من الزمن.(11- 12).

تجدر الإشارة هنا أن بعض الدراسات الميكروبيولوجية تشير إلى وجود تحلل بؤري في الألياف العضلية القلبية، وتسلل خلايا وحيدة النواة الصغيرة في بعض الحالات؛ ولهذا يتم اعتبارهذه المتلازمة أحيانا على أنها التهابية، وليست مرض قلبي تاجي. (13).

علاج متلازمة القلب المنكسر

– العلاج في طبيعته يتسم بشكل عام بدعم وظائف القلب المتضررة، فعلى الرغم من أن بعض المرضى يكون لديهم انخفاض في ضغط الدم، إلا أن استخدام محفزات التقلص العضلي عادة ما تؤدي إلى تفاقم الحالة بسبب وجود مستويات عالية من الكاتيكول-امين، ولذلك لا ينبغي أن يعطى هؤلاء المرضى أي محفز، وينصح بالإستعاضة بمضخة بالونية داخل الأبهر لتأمين التروية لباقي الأعضاء دون الحاق الضرر بالعضلة القلبية، مع اعطاء السوائل، وحاصرات بيتا أو حاصرات قنوات الكالسيوم وفق ما تقتضيه الحالة.

– كذلك الأسبرين وغيره من الأدوية أيضا التي تساعد في الشفاء، وتحد من المضاعفات، لدى الكثير من المرضى، وهذه الاسترتيجية العلاجية الداعمة تكون كافية لكي يتعافى المريض خلال شهرين حتى في الحالات القصوى، وبعد استقرار الحالة والشفاء التام يبقى العلاج الوقائي الركيزة الثانية ويجب أن يتضمن:

 1- تغيير نمط الحياة.

2- تعيلم المريض أساليب إدارة الإجهاد، والتعامل مع المواقف الصعبة في المستقبل. (14-15)

مضاعفات متلازمة القلب المنكسر

– في حالات نادرة تكون قاتلة، ومعظم الذين يعانون من متلازمة القلب المنكسر يتعافون سريعا وليس لها آثار طويلة الأمد. ومن  المضاعفات الأكثر حدوثا ما يلي:

1- تجمع السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية).

2- انخفاض ضغط الدم (الصدمة الوعائية).

3- اضطرابات كهربية القلب.

4- تكرار المتلازمة مرة أخرى وإن كان احتمال حدوث ذلك ضئيل.

مَآل متلازمة القلب المنكسر

– على الرغم من خطورة الإصابة الأولى لبعض المرضى، إلا أن معظمهم يتعافى تماما، مع معدل منخفض جدا من وفيات أو مضاعفات في المستشفى. ومآلهم على المدى الطويل ممتاز، حتى لو كانت قد تعرضت وظيفة البطين الانقباضي بشكل كبير في النوبة الأولى،.(5-7).

– أما تكرار هذه المتلازمة فعادة ما يكون نادرا ويبدو أنه فقط مترافق مع طبيعة تكرار السبب المحدث للنوبة الأولى. (16)           

وَبائِيّة متلازمة القلب المنكسر

– هذه المتلازمة نادرة الحدوث، ونسبتها تتراوح بين 1.2-2.2٪ في اليابان، و 2-3٪ في الدول الغربية بين الذين لايوجد لديهم عوامل اختطار قلبية.

أما بين الذين لديهم تضخم في عضلة القلب أو الذين يعانون من متلازمة الشريان التاجي فترتفع إلى 1.7٪.(17)، ويبلغ متوسط أعمار المرضى الذين يتعرضون لها عادة لأول مرة ما بين 58-75 عاما.

– نسبتها بين من هم دون الخمسين عاما لا تزيد عن 3٪ من مجمل الحالات(18)، كما أنها تؤثر على نسبة من النساء أكثر بكثير من الرجال (نسبة 90٪ من الحالات تكون من النساء)، خاصة في فترة ما بعد انقطاع الطمث(سن اليأس)؛ مما يجعل الاعتقاد بأن هرمون الاستروجين يسبب الإفراج عن الكاتيكول-امين والاستيرويد ردا على الإجهاد العقلي والجسدي.

تاريخ متلازمة القلب المنكسر

– مع  أن الحالة الأولى لم ترصد قبل  1990 إلا أن سيبلين وهيرش كانوا قد أشاروا إلى اعتلال عضلة القلب بعد الإجهاد في عام 1980.

بعد  حدوث جرائم قتل كانت قد حدثت خلال اعتداءات في مقاطعة كوياهوغا، أوهايو، واستنادا إلى نتائج التشريح لجثامين إحدى عشر من أصل خمسة عشر جثة لمن قُتلوا في الاعتداء المذكور لم تكن هناك أي اصابة داخلية ولكن الوفيات حدثت جراء الاعتداء الجسدي، حيث كان هناك تَنَكُّس في الألياف العضلية مماثل لما يشاهد في حالات الإجهاد عند الحيوان. مما يدعم نظرية توسط الكاتيكول-امين في حدوث هذه التغييرات في عضلة قلب الإنسان (18)، وفي اليابان كانت أول حالة قد درست عام 1991 من قبل ساتو وآخرون، و ظهر المزيد من الحالات خلال العقد اللاحق، على الرغم من أن الطب الغربي لم يكن قد سمع بها.

إلا أنه في عام 1997 عندما بافين وآخرون كانوا قد كتبوا عن حالتي خَلَل وَظيفِيّ عابر للبطين الأيسر نجمتا عن الإجهاد العاطفي الحاد، واليابانين في في تقاريرهم الطبية إلى الغرب في عام 2001 كانوا قد استخدموا مصطلح  خَلَل وَظيفِيّ عابر لقمة البطين الأيسر، لكنها لم تصل إلى وسائل الإعلام إلا في عام 2005 عندما كتبت المجلة الطبية البريطانية (نيو انغلاند جورنال اوف ميديسين) حول المتلازمة.(19