اضطِراب فقر الدّم المَنجليّ الوراثي
تدعى هذه الحالات باضطرابات الهيموغلوبين، واكثرها شهرة هي اضطراب الخلايا المنجلية (SCD) والثلاسيميا بيتا الكبرى. نشا اضطراب الخلايا المنجلية منذ الاف السنين في المناطق التي كانت الملاريا شائعة فيها، ويعد احد الامراض الوراثية الاكثر شيوعا.
يعد اضطراب الخلايا المنجلية مجموعة من الحالات. الاخطر من بينها (والشائع) هو فقر الدم المنجلي. ان معظم المصابين بفقر الدم المنجلي من اصول افريقية او كاريبية.
اقرا اكثر عن الثلاسيميا.
ما هو فقر الدم المنجلي؟
يصيب فقر الدم المنجلي الكريات الدموية الحمراء. تكون الكريات الدموية الحمراء السليمة قرصية الشكل ومرنة وتتحرك بسهولة عبر الاوعية الدموية. وتحتوي على بروتين يدعى الهيموغلوبين، والذي يساعد في حمل الاوكسجين حول الجسم.
عند المصابين بفقر الدم المنجلي، لا يعمل الهيموغلوبين كما ينبغي وتتحول الكريات الدموية الحمراء الى اشكال هلالية (منجلية). وبالتالي قد تعلق في الاوعية الدموية وتعيق الجريان الدموي.
كيف تحدث الاصابة بفقر الدم المنجلي؟
يولد الناس وهم مصابين بفقر الدم المنجلي، حيث يرثونه جينيا من ابائهم.
اذا امتلك كلا الوالدين المورثة المسؤولة عن الهيموغلوبين المنجلي، فان:
- احتمال اصابة الطفل بفقر الدم المنجلي هو 1 من 4.
- واحتمال حمل الطفل لمورثة فقر الدم المنجلي دون ظهور الاعراض، وهنا يعرف بالحامل او المالك لسمة الخلايا المنجلية، هو 2 من 4.
- واحتمال عدم حمل الطفل للمورثة هو 1 من 4.
اذا كان لدى احد الوالدين فقط مورثة الهيموغلوبين المنجلي، فان احتمال حمل الطفل لمورثة المرض هو 1 من 2. ولن يصاب اي طفل بفقر الدم المنجلي.
فحص فقر الدم المنجلي
يظهر فحص دموي بسيط حمل المرء لمورثة الخلايا المنجلية من عدمه.
في انكلترا، يطلب من كل النساء الحوامل التحري عن فقر الدم المنجلي (اما بفحص دموي او باستبيان) لمعرفة ان كانوا حاملين للمورثة.
واذا كانت المراة الحبلى حاملة للمورثة، يطلب من والد الطفل التحري من خلال الفحص الدموي. يوجد ايضا تحر لمعرفة ان كان الطفل غير المولود بعد مصابا باضطراب الخلايا المنجلية.
يجرى لدى كل المولودين حديثا اختبارا من اجل اضطراب الخلايا المنجلية كجزء من الاختبارات الدموية الروتينية للوليد.
يجب ان يعرف الرجال والنساء ان كانوا حاملين لمورثة المرض قبل البدء بتكوين الاسرة لذلك يتاح لهم الوقت للحصول على المعلومات ومعرفة الخيارات التي يمكن اتباعها. للمزيد من المعلومات والنصائح، يمكن التحدث الى الطبيب.
ما هي الاعراض؟
تختلف اعراض فقر الدم المنجلي من شخص لشخص. تتضمن الاعراض الشائعة:
- هجمات الم (تعرف بالنوبة) يسببها التصاق خلايا الدم في الاوعية الدموية – قد يكون الالم في العظام والمفاصل والمعدة والصدر
- تورم اليدين والقدمين – وعادة هو اول عرض لفقر الدم المنجلي عند الاطفال
- فقر دم مزمن – انخفاض مستويات الحديد في الدم، ما يجعل المرء يشعر بالتعب وضيق النفس. يجب الا يتناول المصابون بفقر الدم المنجلي مزيدا من الحديد، لان اجسامهم لا تستطيع تحمله.
- اليرقان – اصفرار الجلد والعينين لان الكبد غير قادر على التخلص من الخلايا المنجلية الميتة.
- ضرر مع الوقت في القلب والرئتين والكبد
قد يكون المصابون بفقر الدم المنجلي اكثر عرضة للاصابة بالعدوى، مثل الالتهاب الرئوي. وبالتالي ربما يوصف لهم جرعة يومية من البنسلين لحمايتهم منها.
اين يمكنني الذهاب لطلب المساعدة والمعلومات؟
- الطبيب
- عيادة مختصة بامراض الخلايا المنجلية
- جمعية لاامراض الدم
العلاج
تلزم عناية طبية مشددة لعلاج نوبات اضطراب الخلايا المنجلية عند الاطفال (في عيادة الطبيب او المستشفى) بسبب خطر العدوى.
يمكن معالجة نوبة الخلايا المنجلية الخفيفة عند البالغين في المنزل عبر المحافظة على الدفء وتناول مسكنات الالم، مثل الباراسيتامول. وفي حال عدم الاستفادة من مسكنات الالم المتاحة بدون وصفة، يمكن ان يصف الطبيب دواء اقوى.
اذا لم ينجح المرء بعلاج الالم منزليا او اصيب بحمى، فربما يحتاج لعلاج في المستشفى. والذي قد يتضمن:
- مسكنات الم قوية
- سوائل وريدية
- صادات حيوية
- اوكسجين
- نقل دم
الوقاية من النوبة
قد تفيد النصائح الصحية التالية في الوقاية من النوبة عند المصابين بفقر الدم المنجلي، ويمكن لاي شخص تطبيقها:
- تناول طعام صحي متوازن
- التمرن بانتظام – يجب التحدث الى الطبيب اولا، لانه يجب تجنب التعب او ضيق التنفس الشديد
- عدم التدخين – احصل على المساعدة للتوقف عن التدخين
- تجنب شرب الكحول
واضافة لذلك، يجب على المصابين بفقر الدم المنجلي تجنب:
- الحرارة او البرودة العالية، لان الحرارة المرتفعة او المنخفضة جدا قد تثير النوبة
- التجفاف (عدم شرب الماء بشكل كاف)
- ممارسة النشاطات البدنية في بيئة منخفضة الاوكسجين، مثل الغطس مع اجهزة التنفس او تسلق الجبال او الخضوع لتخدير
- التوتر
يجب ان يحذر المصابين بفقر الدم المنجلي او الحاملين لمورثته من اجراء عملية جراحية تحت التخدير. وان يعلموا الطبيب المخدر (او طبيب الاسنان، في حال الجراحة السنية) بمرضهم او حملهم للمورثة.
