يعاني المصابون بمرض ارتفاع ضغط الدم الرئوي من صعوبات التنفس والتعب لدرجة استصعاب أداء المهام اليومية البسيطة، بل إن الأمر قد يصل إلى حد إيجاد صعوبة في المشي لمسافة قصيرة في بعض الحالات.
على مدار عدة اشهر مضت، عانت سيدة تبلغ من العمر 30 عاما، من التعب والصعوبة في صعود الدرج، بالاضافة الى شعورها بضعف عام في كل الجسم. ونظرا لانها كانت تفتقر الى اللياقة البدنية وتخجل من وزنها الزائد الذي اتهمته بانه السبب وراء هذه الصعوبات، فقد تاخرت في التوجه الى الطبيب. وحين توجهت الى الطبيب، تم تحويلها لاجراء فحص “مخطط صدى القلب” (Echocardiogram) الذي اظهر انها مصابة بمرض ارتفاع ضغط الدم الرئوي. عندها فقط، ربطت هذه السيدة بين هذا التشخيص وبين المرض الذي تسبب بوفاة والدتها قبل 20 عاما.
يعتبر مرض ارتفاع ضغط الدم الرئوي (Pulmonary Hypertension) احد اخطر الامراض التي قد يعاني منها الناس. يصيب هذا المرض الشرايين التي تنقل الدم من القلب الى الرئتين، ويرفع ضغط الدم في هذه الاوعية الدموية. وفي اعقاب الجهد الزائد الذي يبذله القلب من اجل ايصال الدم الى الرئتين، يقع ضغط كبير على البطين الايمن مما قد يؤدي الى الاصابة بقصور القلب في الجهة اليمنى، او الى الموت اذا لم تتم معالجته بالشكل الصحيح، وذلك نتيجة “انهيار” الجزء الايمن من القلب الذي لا يستطيع الصمود ومواصلة ايصال الدم الى الرئتين. من الممكن ان تستمر عملية تطور المرض وتفاقمه (وهو مرض يصيب السيدات بشكل اساسي) ما بين عدة اشهر حتى عدة سنوات. عند الاصابة بهذا المرض، تكون النساء ممنوعات من الحمل، خوفا من المس بشكل كبير بصحتهن نتيجة الضغط الكبير على القلب.
وكما في حالة السيدة المذكورة، التي اصيبت بالمرض وكانت تحمل نفس الجين المصاب الذي حملته امها من قبل، يتم تشخيص طفرة وراثية في احد الجينات لدى 10% من المصابين بالمرض، وهي التي تسبب الاصابة بمرض ارتفاع ضغط الدم الرئوي. لكن على الرغم من انه ليس كل من يحمل هذه الطفرة الجينية يصاب بالمرض، الا ان هنالك بعض العائلات التي يصاب اكثر من واحد من افرادها بالمرض.
يعاني المصابون بالمرض من صعوبات التنفس والتعب لدرجة استصعاب اداء المهام اليومية البسيطة، بل ان الامر قد يصل الى حد ايجاد صعوبة في المشي لمسافة قصيرة في بعض الحالات. احد الاعراض التي تميز الاصابة بهذا المرض هي ازرقاق الشفتين واطراف الاصابع نتيجة نقص الاوكسجين في الدم. لا يتاثر هذا المرض بالتغذية السيئة او بنقص النشاط البدني، ومع ذلك فانه عادة ما يطلب من المصابين به الحفاظ على لياقة بدنية متوسطة وتحت الرقابة، من اجل منع الاصابة بالتعب في اعقاب بذل جهد زائد.
نظرا لان اعراض المرض ليست مميزة ولا تقتصر عليه وحده، ولانها من الممكن ان ترتبط بامراض اخرى مثلضيق التنفس، الربو، قلة اللياقة البدنية، او حتى التوتر والقلق، فان المصابين به غالبا ما لا يتوجهون الى الطبيب، وحتى لو فعلوا، فان الفحوص الاولية لا تسفر عما يشير الى الاصابة بارتفاع ضغط الدم الرئوي. يؤدي هذا الوضع الى تاخر تشخيص الاصابة بالمرض لفترة قد تصل الى عدة سنوات، وهي فترة من الممكن ان تكون مصيرية بالنسبة للمريض. وفقا للاحصائيات، مقابل كل مريض يتم تشخيصه كمصاب بفرط ضغط الدم الرئوي، هنالك مريض اخر يتاخر تشخيص اصابته بنحو ثلاث سنوات من يوم الاصابة، ونتيجة لذلك فانه لا يحظى بالعلاج اللازم.
خلال السنوات القليلة الماضية، بدانا نلاحظ ارتفاع مستوى الوعي لهذا المرض، سواء من جانب المرضى، او من جانب الطواقم الطبية. واذا كان فحص تخطيط صدى القلب، حتى قبل سنوات قليلة، يستخدم من اجل تصوير البطين الايسر في القلب فقط بهدف تشخيص بعض الامراض الاخرى، فان هذا الفحص بات يشمل اليوم تصويرا للبطين الايمن من اجل تقييم مستوى ضغط الدم في الرئتين وتشخيص المرض. كذلك، ومن اجل تاكيد التشخيص، على المريض ان يخضع لعملية قسطرة في البطين الايمن. يدور الحديث هنا عن عملية قسطرة ابسط بكثير من عملية القسطرة العادية للبطين الايسر، والتي تستغرق 15 دقيقة. خلال القسطرة، يتم قياس ضغط الدم الحقيقي داخل شريان الرئة لتاكيد التشخيص بشكل نهائي.
من اجل تشخيص مسبب المرض، لا بد من اجراء بعض الفحوص، مثل فحص اداء الرئة (وظائف الرئة)، التصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر، وكذلك اختبارات دم من اجل استبعاد ونفي امكانية الاصابة بامراض المفاصل، الايدز وتشمع الكبد. كما انه بالامكان اجراء فحص مسح تصوير الرئتين بالنظائر المشعة من اجل اكتشاف وجود جلطات دموية فيها.
بعد التشخيص، يكون هدف العلاج توسيع الاوعية الدموية في الرئتين. في الحالات البسيطة جدا من المرض، بالامكان الاكتفاء بمتابعة حالة المريض واجراء فحوص صدى القلب مرة كل ستة اشهر. اما اذا كانت شدة المرض بين الطفيفة والمتوسطة، فيتم علاج المريض بواسطة الادوية الفموية التي تؤدي الى خفض ضغط الدم، مثل مثبطات الاندوثيلين (Endothelin receptor antagonist) ومنها البوسينتان (Bosentan) او السيلدينافليل(Sildenafil – الفياجرا). كذلك، يتم علاج المرضى بواسطة الادوية الحالة للدم، من اجل منع تكون الجلطات الدموية.
في الحالات الاكثر خطورة، يشمل العلاج الدوائي بعض العقاقير من عائلة البروستاسيكيلينات (Prostacyclin)، ويمكن ان يتم اعطاؤه من خلال عملية الاستنشاق (البخاخ) او عبر الحقن الوريدي بجرعات ثابتة تم تحديدها سلفا. اذا لم يكن هذا العلاج ذا فائدة، فان المريض سيضطر للخضوع الى عملية زرع رئتين.
اليوم، ومع توفر امكانيات حديثة لمعالجة هذا المرض، والتي تزيد من جودة حياة المرضى، يؤدي التاخر في تشخيص الاصابة به الى المس بشكل خطير بالمرضى، ولذلك فان هنالك اهمية كبيرة لتشخيص المرض مبكرا ومعالجته بشكل ناجع في الوقت المناسب.
